Seltene autoinflammatorische Erkrankung

Praxis-Depesche

Erste gezielte Therapie bei Adult Onset Still's Disease (AOSD)

Für Patienten, bei denen die bisherigen Standardtherapien nicht-steroidale Antirheumatika und Kortikosteroide nicht ausreichend wirksam sind, gab es bisher keine zugelassene Therapie. Diese Lücke wurde mit der Zulassungs­erweiterung für Canakinumab geschlossen.

Still’s Disease des Erwachsenen, auch Adult Onset Still’s Disease (AOSD) genannt, tritt mit jährlich etwa 1 bis 3 neuen Patienten pro 1 Million Einwohner sehr selten auf. Wie Dr. Eugen Feist, Berlin, auf einer Veranstaltung von Novartis berichtete, seien die meisten Patienten zwischen 16 und 35 Jahren alt, wenn sich AOSD bei ihnen erstmals bemerkbar macht. „Viele Patienten leiden an Gelenkschmerzen und -entzündungen, zeigen intermittierendes Fieber mit ein oder zwei Fieber­spitzen täglich, flüchtige Hautausschläge, manchmal auch Lymphknotenschwellungen, Leber- und Milzvergrößerung und andere Symptome“, so Feist.

Die Ursache ist bislang nicht bekannt. Eine Schlüsselrolle im Krankheitsgeschehen besitzt der Botenstoff IL-1β. Seine Wirksamkeit entfalte der monoklonale Anti-IL-1β-Antikörper Canakinumab durch die Regulation des IL-1β-Überschusses, der bei Patienten mit auto­inflammatorischen Erkrankungen wie dem Still’s Disease zu einer Entzündungskaskade mit Symptomen in verschiedenen Körpergeweben führe, erklärte Feist. Canakinumab ist seit 2013 zugelassen für die Therapie des Still’s Disease bei Kindern und Jugendlichen, die heute als systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) bezeichnet wird. In zwei Phase-III-Studien sprachen Patienten mit aktiver SJIA und Fieber auf den Anti-IL-1β-Antikörper rasch und anhaltend an. Es ging die Krankheits­aktivität zurück und das Risiko erneuter Schübe sank deutlich.

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