KIS, ADEM und andere demyelinisierende Krankheiten

Neuro-Depesche 3/2014

Erstaunlich hohe Inzidenz bei Kindern

Erstmals wurden in einer Studie bei Kindern in Großbritannien die Häufigkeit sowie die klinischen Merkmale und MRT-Charakteristika erworbener demyelinisierender Syndrome (Acquired demyelinating syndromes, ADS) analysiert. Für KIS bzw. MS, ADEM, NMO etc. ergab sich die bislang höchste Inzidenz

Für die prospektive Beobachtungsstudie wurden zwischen Sept. 2009 und 2010 Berichte von 4095 britischen Augen- und Kinderärzten gesammelt. Sie betrafen ein klinisch isoliertes Syndrom (KIS als mutmaßlicher Vorläufer einer MS), eine Neuromyelitis optica (NMO) und eine akute disseminierende Enzephalomyelitis (ADEM). Darüber hinaus standen die Angaben eines Fragebogens zu bisherigen Erkrankungen so­wie die MRT-Aufnahmen zur Verfügung.

Bei einer hohen Rücklaufquote von 90% wurden von 200 der 222 Ärzte (90%) ADS-Fälle berichtet. Bei den 124 Kindern, von denen vollständige Daten vorlagen, betrug das durchschnittliche Alter bei der ADS-Diagnose 10 Jahre (1,3–15,9 Jahre); etwa die Hälfte der Betroffenen (51,2%) war weiblich. Zum Zeitpunkt der Diagnose waren die Mädchen im Schnitt 11,4 Jahre alt, die Jungen 8,9 Jahre. Das Verhältnis von Mädchen zu Jungen im Alter > 10 Jahren (n = 63) lag bei 1,52:1 (p = 0,045). Kinder asiatischer und afrikanischer Herkunft waren häufiger betroffen als Weiße, Kinder aus unterprivilegierten Schichten überrepräsentiert.

Diagnostiziert wurde ein KIS bei 66,4%, ADEM bei 32% und NMO bei 1,6%. Kinder mit ADEM waren deutlich jünger als jene mit einem KIS (p < 0,001). Es konnten einige MRT-Merkmale identifiziert werden, die sich zwischen ADEM und KIS unterschieden: ADEM-Patienten wiesen z. B. signifikant häu­figer T2-Läsionen der grauen Substanz tiefer Kerne und des Kortex auf (je p < 0.001). KIS-Fälle zeigten hingegen vermehrt T2-Läsionen periventrikulär (p < 0,001), in der tiefen weißen Substanz (p = 0,003) und im Corpus callosum (p = 0,001). Sie zeigten auch vermehrt „Black holes“ (p = 0,008). Dagegen unterschied sich die Zahl an anreichernden infratentorialen, juxtakortikalen und spinalen T2-Läsionen zwischen den beiden Gruppen nicht. Von den 38 KIS-Fällen mit MRT-Befund erfüllten zehn (26%) die diagnostischen McDonald-MS-Kriterien von 2010.

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Fazit
?! Diese Studie an mehr als 4000 briti-
schen Augen- und Kinderärzten
ergab unter pädiatrischen Patienten eine
sehr hohe Rate an erworbenen demyelini-
sierenden Syndromen wie KIS, ADEM und
NMO. Bestimmte Muster in den MRT-Be-
funden können zu einer frühen Abgren-
zung von ADEM und KIS bzw. MS beitra-
gen und damit auch eine frühzeitige The-
rapie ermöglichen. 

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