Langzeitverlauf über zehn Jahre

Neuro-Depesche 4/2020

Erfolgen NMOSD-Schübe in Clustern?

Die Chronologie und sequentielle Muster klinischer Schübe wurden in einer Gruppe
von Aquaporin-4-Antikörper(AQP4)-positiven Patienten in Japan analysiert.
Danach scheinen Schübe in zeitlichen Clustern oder aber eher als singuläre Ereignisse aufzutreten. Die Unterscheidung könnte Implikationen für die Behandlung und für
den Einschluss in klinische Studien haben.

 

69 an der Tohoku University School of Medicine in Sendai behandelte NMOSD-Patienten (davon 66 Frau­­en) mit Anti-AQP4-Antikörper-Serumnachweis waren mit 42,7 (± 14,1) Jahren und jetzt durchschnittlich 19,7 (± 10,7) Jahre lang erkrankt. Über die letzten zehn Jahre wurden bei jedem Patienten das Datum der Schübe und deren klinische Manifestation ausgewertet.
19 Patienten blieben schubfrei, 50 erfuhren mit unterschiedlichen Intervallen 342 akute Schübe: 110 Optikusneuritiden (ON) (32,2 %), 203 Myelitiden (59,4 %), 19 Hirn­stammsymptome wie Schluckauf, Übelkeit, Erbrechen (5,6 %) und zehn zerebrale Symptomatiken (2,9 %).
Neben anderen Details beschreiben die Autoren bei jedem Patienten zwei Auftretensmuster: Zum einen waren es „in Clustern“ gruppierte Schübe, d. h., ein zweiter Schub trat innerhalb von 12 Monaten nach dem vorherigen auf. Dies betraf etwa die Hälfte aller Schübe und ging gehäuft mit einer jeweils gleichen Schubsymptomatik einher. Manifestierten sich bspw. zwei Schübe als Myelitis, war der dritte Schub in 83 Fällen erneut eine ­Myelitis und nur in 21 Fällen eine ON. Diese Häufungen waren jeweils signifikant bei 2 Tandem-Episoden (p = 0,0058), bei 3 (p = 0,0015) und bei 4 Tandem-Episoden (p < 0,0001).
Zum anderen wurden nicht-gruppierte, intermittierende Schübe beobachtet, also solche, die im Abstand von ≥ 12 Monaten nach einem vorherigen Schub auftraten. In dieser intraindividuellen „Nicht-Cluster-­Periode“ waren die Schübe nicht nur seltener, sondern auch weitgehend unabhängig von der klinischen Manifestation eines vorherigen Schubes.
Kommentar
Die oft dramatische Behinderungszunahme von NMOSD-Patienten erfolgt ganz überwiegend im Zusammenhang mit akuten Schüben, daher ist deren Prophylaxe entscheidend. Die Patien-
ten dieser Studie zeigten gemischte Perioden mit „Clustern“ häufiger Schübe mit ähnlichen Manifestationen und „nicht gruppierte“ Perioden mit spärlicheren Schüben mit arbiträrer Symptomatik. Ärzte sollten darauf achten, in welcher Periode sich ihre Patienten derzeit befinden, um die optimale schubprophylaktische Strategie zu wählen. In einer „Cluster-Periode“ könnte eine „aggressivere“ Behandlung indiziert sein.
Quelle: Akaishi T et al.: Neuromyelitis optica spectrum disorders with unevenly clustered attack occurrence. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019; 7(1): pii: e640 [Epub 22. Nov.; doi: 10.1212/NXI.0000000000000640]
ICD-Codes: G44.0
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