Epileptische Syndrome des Kindesalters

Neuro-Depesche 9/2001

Die typische Rolando-Epilepsie

Auf einem in Kiel stattgefundenen Symposium "Spektrum der Rolando-Epilepsien" wurde u. a. der Kenntnisstand zum typischen Erscheinungsbild dieses häufigen epileptischen Syndroms des Kindesalters zusammengefasst.

Die Rolando-Epilepsie (englischsprachiges Synonym: Benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes = BCECTS) tritt zwischen dem dritten und dreizehnten Lebensjahr auf mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem neunten und zehnten Lebensjahr. Ihre Inzidenzrate liegt bei den bis zu Fünfzehnjährigen zwischen 5,6 und 21 pro 100 000 und sie macht 8 bis 23% aller epileptischen Erkrankungen aus. Die Anfälle lassen meist vor dem 15./16. Lebensjahr nach, die Remissionsrate beträgt annähernd 100%. Häufig liegt eine genetische Disposition vor; das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Die Rolando-Epilepsie wird definiert als ein Syndrom einfacher, orofazialer Konvulsionen kurzer Dauer, häufig begleitet von einseitigen somatosensorischen Symptomen wie Parästhesien, typischerweise bukkal. Die in der Mehrzahl schlafassoziierten Partialanfälle tendieren dazu, sich zu generalisierten tonisch-klonischen Anfällen auszuweiten (20 bis 30% der Fälle). In 10% der Fälle tritt eine postiktale Todd-Parese auf. Bei etwa 60% der Kinder bleibt das Bewusstsein während des Anfalls erhalten. Bizarre, an Tierlaute erinnernde Vokalisationen gehen auf die motorische Beteiligung von (Epi-) Glottis und Pharynx zurück (etwa 50% der Patienten). Bei Dys- oder Anarthrie tritt in bis zu 40% der Fälle eine Sprachhemmung auf, die postiktal minutenlang persistieren kann. Die Anfallsfrequenz ist meist extrem niedrig. Im EEG lassen sich meist zahlreiche zentrotemporale Spitzen hoher Amplitude - oft gefolgt von Slow wave-Komplexen - nachweisen. Die Entladungen zeigen die Tendenz, sich über die gesamte Hemisphäre auszuweiten bzw. die Seite zu wechseln. Die Behandlung der Rolando-Epilepsie - so sie bei häufigen und/ oder schweren Anfällen erwogen wird - erfolgt in Deutschland in erster Linie mit Sultiam. (JL)

Quelle: Stephani, U: Typical semiology of begnign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS), Zeitschrift: Epileptic Disord, Ausgabe 2 (2000), Seiten: 3-4

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