Die juvenile Myasthenia gravis (JMG) ist insgesamt selten und wurde bisher nur im Rahmen kleinerer Kohortenstudien beschrieben. Aus der verfügbaren Literatur der letzten 22 Jahre wurden nun die klinischen Merkmale, das Therapiemanagement und die Behandlungsergebnisse von JMG-Patienten zusammengetragen.
Die Suche in PubMed, EMBASE und Web of Science (1/2000 - 2/2022) ergab elf englischsprachige Studien zu einer beim Menschen diagnostizierten JMG. Metaanalytisch ausgewertet wurden die Angaben zur Vorgeschichte einer myasthenen Krise, zur Autoimmun-Komorbidität, zur Mortalität und zu den Therapieergebnissen.
Demographie, Erstsymptome und Komorbidität
An den elf Studien der Jahre 2006 - 2021 hatten 1.109 Patienten im Alter < 18 Jahren teilgenommen (Asien: 56,4 %, Europa: 26,5 %, Afrika: 17,1 %). 60,4 % der JMG-Patienten waren weiblich. Das Durchschnittsalter bei der Vorstellung betrug 7,38 Jahre. Die JMG trat bei 64,3 % vor und bei 35,7 % nach der Pubertät auf. 60,6 % der Patienten hatten als Erstmanifestation okuläre Symptome, am häufigsten eine Ptosis (77,7 % der Betroffenen), 8,3 % präsentierten sich mit einer Schwäche der Gliedmaßen und 7,5 % mit einer bulbären Symptomatik. Eine Schwäche der Atemmuskulatur entwickelte sich mit sieben von 492 Patienten (0,1 %) nur selten. 10,6 % der Patienten hatten eine Vorgeschichte einer myasthenen Krise. Etwa vier von fünf Patienten (78,7 %) wiesen Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChr) auf. Bei 641 der 1.109 JMG-Patienten war eine Thymusuntersuchung durchgeführt worden, die bei 64,9 % der Untersuchten eine Thymushyperplasie und bei 2,2 % ein Thymom ergab. Eine komorbide Autoimmunerkrankung lag bei 13,6 % der Patienten vor, am häufigsten war die Schilddrüse (61,5 %) betroffen, meist resultierte eine Überfunktion (34 von 48 Patienten; 70,8 %).
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