CIDP-Symptome im Vordergrund

Ein 62-jähriger Mann klagte im November 1998 über Taubheitsgefühl im linken Fuß, Gangunsicherheit und Faszikulationen der Wadenmuskulatur. An den Füßen bestand eine taktile Hyperästhesie, die tiefen Reflexe waren vermindert. Aufgrund der Laborergebnisse und Tomographie-Befunde wurde die Diagnose einer chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) gestellt. Der Patient erhielt - praktisch ohne Erfolg - eine Plasmapherese, danach Kortikoide und Immunglobuline. Unter zunehmender Atrophie der gesamten Muskulatur und zerebellären Symptomen verschlechterte sich sein Zustand rasch. Im Juni 1999 wurde der Mann mit Anzeichen einer Demenz stationär aufgenommen. Die MMST-Werte nahmen innerhalb von zwei Wochen von 24 auf 14 Punkte ab. Im Juli 1999 verstarb der mittlerweile apathische Patient an einer Lungenentzündung. Die Autopsie ergab spongiforme Veränderungen, Neuronenverlust und eine Astrozytose in großen Teilen des Gehirns. Immunhistochemische Untersuchungen belegten die CJK-Diagnose. Im Vorderhorn war ein Verlust von Motoneuronen festzustellen, auch hier ließen sich PrP-Ablagerungen nachweisen. Die segmentweise demyelinisierten peripheren Nerven zeigten dagegen keine PrP-Deposite. (bk)