Neuro-Depesche 2/2002

Charcot-Marie-Tooth: wandelt sich die Histologie?

Bei jungen Patienten mit einer demyelinisierenden Erkrankung kann sich eine Charcot-Marie-Tooth Krankheit (CMT) histopathologisch wie eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CDIP) darstellen.

In der neuropathologischen Begutachtung einer Nervenbiopsie eines 2-jährigen Jungen mit CMT Typ 1a fanden sich jedoch deutliche Zeichen entzündlicher Veränderungen. Zwiebelschalenmuster waren in nur geringer Menge vorhanden, endoneurale Ödeme und Demyelinisierungen durch Makrophagen weit verbreitet. Diese Befunde sind untypisch für CMT, werden jedoch regelhaft bei der CDIP gesehen. Verschiedenen Berichten zufolge erscheint die CMT jedoch in sehr frühem Stadium häufiger mit dem Bild einer CDIP, welche einer Steroidtherapie zugänglich wäre. Die eindeutige Diagnose kann heute anhand des Nachweises der PMP-22-Duplikation gestellt werden. (Be)

Quelle: Nakai, Y: Inflammatory pathological changes in a 2-year-old boy with Charcot-Marie-Tooth disease, Zeitschrift: BRAIN AND DEVELOPMENT, Ausgabe 23 (2001), Seiten: 258-260

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