Neuromyelitis optica | Neuro-Depesche 3/2019

AQP4-Ak-Prävalenz im Vergleich

Die Neuromyelitis optica (NMO) – früher als Unterform der MS und inzwischen als eigene Krankheitsentität angesehen – geht zu etwa 70 % - 80 % mit der Anwesenheit von Aquaporin-4-Autoantikörpern (AQP4-Ak) einher. Jetzt wurde geprüft, bei welchen Formen anderer entzündlicher demyelinisierender ZNS-Erkrankungen als der typischen MS der AQP4-Ak-Nachweis positiv ausfällt.

121 typische MS-Fälle und 29 Patienten mit anderen entzündlichen ZNS-Erkrankungen wurden neu diagnostiziert, darunter 14 mit „atypischer MS“ (McDonald MRT-Kriterien 2010 für zeitliche und räumliche Dissemination nicht komplett erfüllt), acht mit akuter transverser Myelitis (TM), drei mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM), zwei mit klinisch isoliertem Syndrom (CIS) und je einer mit atypischer Optikusneuritis (ON) oder NMO.
Der AQP4-Ak-Test fiel nur bei drei der 29 Patienten (10,3%) positiv aus: bei zwei atypischen MS- und bei einem ADEM-Patienten. Interessanterweise war ein Patient, der zuvor klinisch mit einer NMO diagnostiziert worden war, AQP4-Ak negativ.
Die Gruppen der drei AQP4-Ab-positiven (10,3%) und 26 negativen Patienten unterschieden sich, und zwar in den klinischen Variablen (längere Krankheitsdauer, höherer EDSS bei Ak-Nachweis), MRT-Befunden (weniger MS-Läsionen im Hirn), Laborwerten (häufig oligoklonale Bande im Liquor) und anderen Untersuchungen (u. a. häufiger pathologische evozierte Potenziale) (s. Abb.). Doch keine dieser Differenzen erreichte – vermutlich aufgrund der geringen Fallzahlen – statistische Signifikanz (je p > 0,05). HL
 

 

Kommentar

Die NMO wird im Frühstadium häufig mit einer MS verwechselt. Das kann wichtige klinische Konsequenzen haben: Während bei der MS viele immunmodulatorische Therapien greifen, haben sich diese bei der NMO als unwirksam oder sogar schädlich erwiesen. So rechtfertigt die NMO-Diagnose die Erwägung einer Immunsuppression. Da der AQP4-Ak-Test in dieser Studie nur bei 10 % der Patienten mit anderen entzündlichen demyelinisierenden ZNS-Erkrankungen als der MS positiv ausfiel, empfehlen die Autoren dringend, ihn nicht nur bei TM- und ON-Patienten einzusetzen, sondern auch bei ADEM-Patienten oder bei sonstigen atypisch erscheinenden MS-Fällen.

Quelle:

Sakalauskaité-Juodeikiené E et al.: Detection of aquaporin-4 antibodies for ... Brain Behav 2018; 8(11): e01129 [Epub 3. Okt.; doi: 10.1002/brb3.1129]

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