Myasthenia gravis

Neuro-Depesche 5-6/2021

Aktualisierte Therapie-Guidelines

Auf Grundlage der neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse aktualisierte eine Taskforce im Auftrag der American Academy of Neurology (AAN) die aus dem Jahre 2016 stammenden konsensbasierten Leitlinien zur Behandlung der Myasthenia gravis (MG). Dies betrifft u. a. die Thymektomie und die Behandung mit Rituximab, Methotrexat und Eculizumab.
Hier eine Selektion der neuen bzw. ergänzten Empfehlungen zur MG-Therapie.
 
Thymektomie
Eine Thymektomie sollte früh in Betracht gezogen werden bei Patienten im Alter von 18 bis 50 Jahren mit nicht-Thymomassoziierter generalisierter MG mit Antikörpern gegen den Acetylcholin-Rezeptor (AChR-Ak) – u. a. um die Notwendigkeit von Krankenhausaufenthalten zu reduzieren. Dies gilt auch für Patienten (mit und ohne AChR-Ak), die auf eine anfängliche adäquate Immuntherapie nicht angesprochen oder diese nicht vertragen haben.
Als elektiver Eingriff sollte die Thymektomie nur bei klinisch stabilen MG-Patienten angewendet werden – ggf. endoskopisch oder robotikgestützt. Keine Evidenz für die Wirksamkeit einer Thymektomie besteht dagegen u. a. bei Patienten mit Autoantikörpern gegen die Muskel-spezifische Kinase (MuSK), das LDL-Rezeptor-verwandte Protein 4 (LRP-4) oder gegen Agrin.
 
Medikamentöse Behandlung
Therapieempfehlungen wurden u. a. für Rituximab (RTX), Methotrexat (MTX) und Eculizumab formuliert.
  • RTX kommt als frühe Option bei MGPatienten mit MuSK-Ak infrage, die auf die anfängliche Immuntherapie unzureichend ansprechen. Die Wirksamkeit des B-Zell-depletierenden Antikörpers bei refraktären AChR-Ak-positven Patienten ist unklar, sodass RTX bei erfolglos oder nicht vertragenen Immuntherapeutika als eine Option angesehen wird.
  • MTX kann trotz fehlender Wirksamkeitsnachweise aus RCT zur Steroideinsparung bei Patienten mit generalisierte MG eingesetzt werden, wenn andere steroidsparende Therapeutika nicht wirksam oder unverträglich waren.
  • Eculizumab sollte bei Patienten mit schwerer, refraktärer AChR-Ak-positiver generalisierter MG erwogen werden. Sein Stellenwert wird sich im Laufe der Zeit wahrscheinlich noch weiterentwickeln. Bis weitere Daten verfügbar werden, sollte die Therapie mit dem gegen den Komplementfaktor C5 gerichteten Antikörper unter Berücksichtung des Kosten/Wirksamkeits- Vergleichs mit anderen Behandlungen in Betracht gezogen werden, wenn die Therapieziele mit anderen Immuntherapien nicht erreicht wurden. Zukünftig erforscht werden sollte seine Wirksamkeit u. a. auch in anderen Populationen (MG mit Thymom, seronegativer MG) bzw. Stadien (Exazerbationen, MG-Krise und als Frühtherapie bei zuvor nicht-refraktären MG-Patienten mit AChR-Ak).

Körperliche/s Training/Übungen wurde aufgrund der geringen Qualität von Wirksamkeitsbelegen aus den Empfehlungen entfernt. HL

Fazit
Diese Konsensusrichtlinie internationaler MG-Experten versteht sich als eine Empfehlung, von der ggf. durchaus abgewichen werden kann.
Quelle: Narayanaswami P et al.: International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 Update. Neurology 2021; 96(3): 114-22

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