Varia Neurologie

Schlaganfall in England
Arme werden schlechter behandelt und sterben häufiger
In einer landesweiten Register-basierten Kohortenstudie an 44 Mio. Erwachsenen in England wurde untersucht, ob in der Inzidenz und Behandlung des Schlaganfalls sowie in der Sterblichkeit ein Gefälle zwischen arm und reich existiert. Offenbar ist das so.
Bray BD et al für die SSNAP Collaboration: Socioeconomic disparities in first stroke incidence ... Lancet Public Health 2018: e185-e193 [Epub 15. März; doi: 10.1016/S2468-2667(18)30030-6)
Spinale Muskelatrophie
Neue Perspektiven mit Nusinersen

Den Kenntnisstand zu Genetik, Diagnostik und Behandlung der Spinalen Muskelatrophie (SMA) legten Experten bei der 62. DGKN-Jahrestagung dar. Im Fokus des von Biogen unterstützten Satellitensymposiums standen die neuen Perspektiven der Therapie der 5q-assoziierten SMA mit Nusinersen.

Quelle: Satellitensymposium: „Neue Perspektiven in der Therapie der Spinalen Muskelatrophie (SMA)“, 62. Jahrestagung der DGKN, Berlin. 15. März 2018. Veranstalter: Biogen Nusinersen: Spiranza®

Neue MRT-Marker bei CIDP
Proximale Nervenschädigung gut einschätzbar

Für Patienten mit chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) charakteristisch ist die Schädigung proximaler Nerven. Doch diese sind, ebenso wie die rumpfnahen Muskeln, herkömmlichen Untersuchungstechniken nur schwer zugänglich. Mittels serieller Diffusion tensor imaging (DTI) und einem Dixon-MRT-Protokoll wurde nun in einer kleinen prospektiven Studie versucht, Bildgebungsmarker für die proximale Schädigung des Ischiasnervs und die neurogene Muskelveränderungen im Oberschenkel zu finden.

Quelle: Lichtenstein T et al.: MRI biomarkers of proximal nerve injury in CIDP. Ann Clin Transl Neurol 2017; 5(1): 19-28

Immunglobuline
Wirksame CIDP-Therapie mit IVIG − und bald auch mit SCIG?

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) kann mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) wie IgPro10 erfolgreich behandelt werden. Bereits zur Zulassung eingereicht ist das subkutane Immunglobulin-Präparat (SCIG) IgPro20. Die wichtigsten Aspekte der gegenwärtigen und zukünftigen Therapieoptionen wurden im Herbst auf einem Satellitensymposium von CSL Behring beim DGN-Kongress 2017 in Leipzig berichtet.

Quelle: Satellitensymposium: „Herausforderung PNS – Patient im Fokus: Diagnostik, Fallbeispiele und ein neuer Therapieweg“, 90. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), Leipzig, 22. Sept. 2017. Veranstalter: CSL Behring IgPro10: Privigen® IgPro20: Hizentra®

Antisense-Oligonukleotid bei SMA
Wichtige motorische Meilensteine

Die spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine seltene, potentiell lebensbedrohliche neuromuskuläre Erkrankung. Mit dem Antisense-Oligonukleotid Nusinersen steht nun seit Juni vergangenen Jahres erstmals ein zugelassener Wirkstoff zur Verfügung. Die neue Behandlungsoption wurde auf einem von Biogen unterstützten Satellitensymposium beim DGKJ in Köln diskutiert.

Quelle: Satellitensymposium: „Neue Therapieoption für die Behandlung der spinalen Muskelatrophie“, Kongress der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ), Köln, 21. Sept. 2017. Veranstalter: Biogen Nusinersen: Spinraza®

Prävalenz, Merkmale und Verlauf
Pseudobulbäre Affektstörung bei ALS

Eine pseudobulbäre Affektstörung (PBA), gekennzeichnet durch pathologische (situativ unangemessene) Gefühlsäußerungen wie Weinen und Lachen ist bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) mit einer geschätzten Prävalenz von 20 bis > 50% alles andere als selten – und häufig fehl- bzw. unterdiagnostiziert. Zudem liegen nur begrenzte Informationen über assoziierte klinische Merkmale und auch den Verlauf vor. Damit befassten sich jetzt US-Neurologen.

Quelle: Thakore NJ, Pioro EP: Laughter, crying and sadness in ALS. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; 88(10): 825-31

Kindlicher IQ und Todesursachen
Kluge Kinder sterben seltener an ...

Studien haben gezeigt, dass intelligente Kinder länger leben. In einer prospektiven Studie an knapp 65 000 Menschen mit einem Follow-up von bis 68 Jahren fanden sich jetzt Verbindungen zwischen dem Intelligenzquotienten (IQ) im Kindealter und der Sterblichkeit an diversen Krankheiten, darunter KHK, Schlaganfall und Krebs.

Quelle: Calvin CM et al.: Childhood intelligence in relation to major causes of death in 68 year follow-up: prospective population study. BMJ; 357: j2708 [Epub 2017 28. Juni; doi: 10.1136/bmj.j2708]

Wirklichkeit im heutigen Europa
Euthanasie für psychisch Kranke

„Unerträgliches Leiden“ ist die zentrale Bedingung für die Durchführung einer Euthanasie. Sie ist allerdings nirgends präzise definiert. Welche Leidensumstände psychiatrische Patienten mit dem Wunsch nach einer Euthanasie schildern, legten jetzt Experten vom belgischen „Life End Information Forum“ dar. Die Ausführungen sprechen für sich.

Quelle: Verhofstadt M et al.: When unbearable suffering incites psychiatric patients to request euthanasia: qualitative study. Br J Psychiatry 2017; 211(4): 238-45

Global Burden of Disease Study
Tod und Behinderung durch neurologische Krankheiten nehmen weiter zu

Zur Global Burden of Disease Study 2015 wurde jüngst eine systematische Analyse zu der spezifischen Krankheitslast durch neurologische Erkrankungen veröffentlicht. Bei den Disability-adjusted life-years (DALY‘s) und den Todesfällen belegten sie den ersten bzw. zweiten Platz. Insgesamt am häufigsten litten die Patienten noch vor demenziellen Syndromen unter Kopfschmerz-Erkrankungen.

Quelle: GBD 2015 Neurological Disorders Collaborator Group: Global, regional, and national burden of neurological disorders during 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Neurol 2017 [Epub 15. Sept.; doi: 10.1016/S1474- 4422(17)30299-5]

European Academy of Neurology, 24.–27. Juni 2017 in Amsterdam
Multiple Sklerose, Demenz und Migräne − Neues vom EAN

In Amsterdam trafen sich die europäischen Neurologen zu ihrem Jahreskongress − mehr als 6000 Besucher kamen. Das übergreifende Thema des 3rd Congress der European Academy of Neurology (EAN) war „Outcome measures in Neurology“. Die Sessions umfassten das gesamte Spektrum der neurodegenerativen, entzündlichen, traumatischen und übrigen neurologischen Erkrankungen

Pharma-Neu
Nusinersen gegen spinale Muskelatrophie

Das Antisense-Oligonukleotid Nusinersen (Spinraza®, Biogen) wurde am 30. Mai 2017 durch die Europäische Kommission zur Behandlung der 5q-assoziierten spinalen Muskelatrophie (5q-SMA) zugelassen. Die 5q-SMA ist mit ca. 95% aller Fälle die häufigste SMAForm. Zumeist tritt sie bei ...

Netzwerk-Metaanalyse zu Antiepileptika in der Schwangerschaft
CAVE: Fehlbildungsrisiko teils stark erhöht

Bei Schwangeren kann die Antiepileptika-Therapie das Risiko für Schwangerschaftskomplikationen und Fehlgeburten erhöhen. Bei geschätzten 4% bis 8% der in utero exponierten Kinder kommt es zu angeborenen Fehlbildungen. Eine multidisziplinäre Forschergruppe in Toronto und Ottawa untersuchte anhand einer Übersichtsarbeit und einer vergleichenden Netzwerk-Metaanalyse nun die Sicherheit verschiedener Antiepileptika im Hinblick auf Fehlbildungen der Neugeborenen und Spontanaborte.

Quelle: Veroniki AA et al.: Comparative safety of anti-epileptic drugs during pregnancy: a systematic review and network meta-analysis of congenital malformations and prenatal outcomes, BMC Med 2017; 15(1): 95 [Epub 5, Mai; doi: 10,1186/s12916-017-0845-1]

Phase-2-Daten zu Erenumab bei chronischer Migräne veröffentlicht

Im Fachmagazin Lancet Neurolgy wurde nun eine Phase-2-Studie zum CGRP-Rezeptor-Inhibitor Erenumab veröffentlicht. In die Studie eingeschlossen waren 667 Patienten mit chronischer Migräne und initial etwa 18 Migräne-Tagen pro Monat. Über zwölf Wochen erhielten die Patienten ...

69th Annual Meeting der AAN, 22.–28. April 2017, Boston/USA
Neue Entwicklungen und Therapien

Das 69th Annual Meeting der American Academy of Neurology (AAN) lockte Ende April 2017 13 000 Fachbesucher nach Boston. Neben zahlreichen Veranstaltungen und Postern zur Multiplen Sklerose wurden viele neue Entwicklungen bei Kopfschmerz, Demenz, Epilepsie, Parkinson-Syndrom und anderen, selteneren Krankheiten vorgestellt.

Behandlung von zervikaler Dystonie und Spastik
Flexibler durch komplexproteinfreies BoNT/A?

Die individuell angepasste Therapie mit höherer Flexibilität der verabreichten Dosis und Injektionsintervalle kann die Behandlung von Patienten mit zervikaler Dystonie (ZD) verbessern. Dafür bietet das einzige Komplexprotein-freie BoNT/A-Präparat Incobotulinumtoxin A (Xeomin®) gute Voraussetzungen, schilderten jüngst renommierte Experten auf einem von Merz unterstützten Satellitensymposium beim 6. Deutschen Botulinumtoxin- Kongress. Bei mehr als zehnjähriger Anwendung wurde kein Fall eines Antikörper-induzierten Therapieversagens bei therapienaiven Patienten beobachtet.

Quelle: Satellitensymposium: „Patientenorientierte Behandlung mit Xeomin®“ am 5. Mai 2017 im Rahmen des 6. Deutschen Botulinumtoxin- Kongresses, Baden Baden. Veranstalter: Merz Pharmaceuticals Incobotulinumtoxin A: Xeomin®

Schäden der weißen Substanz bei Frühchen
MRT-Auswertung zeigt die Risiken für spätere Entwicklungsstörungen

Frühgeborene haben nicht selten Schäden der weißen Substanz, die ihre weitere Entwicklung erheblich beeinträchtigen können. Dafür werden sensitive neonatale Risikomarker gebraucht. In einer kanadischen Bildgebungsstudie wurden nun Lokalisation und Ausmaß der Schäden bestimmt und das daraus resultierende Risiko für spätere kognitive, sprachliche und motorischen Probleme kalkuliert.

Quelle: Guo TS et al.: Quantitative assessment of white matter injury in preterm neonates. Neurology 2017: [Epub 18. Jan. 2017; doi: 10.1212/ WNL.0000000000003606]

28. Deutscher Schmerz- und Palliativtag, 22. –25. 03.2017, Frankfurt
Evidenz UND die Erfahrung nutzen!

Die Forderung nach Evidenz-basiertem Vorgehen lässt sich in der Schmerzmedizin nur selten mit dem Wunsch nach individualisierter Therapie in Einklang bringen. Mit der systematischen Sammlung und Auswertung von Versorgungsdaten sowie der Vernetzung aller beteiligten Fachgebiete soll die Schmerzkompetenz gebündelt werden. So die auf dem 28. Deutscher Schmerz- und Palliativtag geäußerte Absicht.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIPD)
IVIG: belegte Wirksamkeit und Verträglichkeit

In der Behandlung von CIPD-Patienten besitzen polyvalente intravenöse Immunglobuline (IVIG) für die Induktions- und Erhaltungstherapie einen hohen Evidenzgrad (Level A). Dank eines innovativen Herstellungsverfahren wird jetzt der Anteil unerwünschter Isoagglutinine im 10%-igen IVIG IgPro10 drastisch gesenkt. Dies erleichtert die Entscheidung für eine IVIG-Therapie zusätzlich, berichteten Experten auf einem von CLS-Behring unterstützten Satellitensymposium auf dem 89. DGN-Kongress in Mannheim.

Quelle: Meet the expert:„Update Neuroimmunologie und Immunglobuline: Was beschäftigt Experten in Klinik und Praxis?“ 89. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Mannheim, 22.Sept. 2016. Veranstalter: CSL Behring IgPro10: Privigen®

Perspektiven
Antisense-Oligonukleotid gegen SMA

Zur Therapie der spinalen Muskelatrophie (SMA) hat nach der FDA nun auch die EMA den Antrag von Biogen auf Zulassung des Prüfpräparates Nusinersen angenommen. Beide Behörden haben beschleunigte Beurteilungsverfahren bewilligt. Die Anträge basieren auf Zwischenauswertungen der ...

Eisenmangel im Gehirn auch bei RLS?
Mit 7-Tesla-Aufnahmen quantifiziert

Nicht nur Parkinson-Patienten, auch RLS-Erkrankte scheinen unter einem Eisenmangel im Gehirn zu leiden – jedenfalls in bestimmten Strukturen. Nun untersuchte ein Forscherteam mithilfe eines hochauflösenden 7-Tesla-MRT, ob und welche Regionen bei Patienten mit einem idiopathischen RLS verringerte Eisenkonzentrationen aufweisen und ob diese mit klinischen Merkmalen zusammenhängen.

Quelle: Li X et al.: Brain iron deficiency in idiopathic restless legs syndrome measured by quantitative magnetic susceptibility at 7 tesla. Sleep Med 2016; 22: 75-82

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