SMA-Patienten in Deutschland
Die spezifischen Therapien für die spinale Muskelatrophie (SMA) haben die Krankheitsverläufe massiv verändert. Einen Einblick in die Versorgung deutscher SMA-Patienten gibt nun eine deutschen Querschnittsstudie zu motorischen Funktionen, Bedarf an Interventionen und sozioökonomischen Situationen.

Patienten mit chronischem neuropathischem Schmerz

Schlaflosigkeit belastet die Angehörigen

Schlafstörungen sind bei Patienten mit chronischen Schmerzen ein wichtiges Begleitsymptom. Inwieweit sich eine Insomnie auf die Belastung pflegender Familienmitglieder auswirkt, war Gegenstand einer japanischen Querschnittstudie.

Med-Info

SMA: Risdiplam erreicht Endpunkt

Der neue Spleißmodifikator Risdiplam (Roche) wird in der zulassungsrelevanten Studie FIREFISH bei Säuglingen mit spinaler Muskelatrophie (SMA) Typ 1 im Alter von 1 – 7 Monaten untersucht. Nun wurde der primäre Endpunkt – Anteil der Teilnehmer, die nach 12-...

Med-Info

SCIg-Vorteile bei CIDP

Seit März 2018 können Patienten mit chronisch inflammatorisch demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) zur Er- haltungstherapie Immunglobulin (SCIg) IgPro20 s. c. als Heimselbsttherapie anwenden. Dabei resultieren gegenüber der i.v.-Applikation von intravenös ...

Med-Info

THC : CBD bei neuropathischem Schmerz

Das ein definiertes Verhältnis von Delta-9-Tetrahydrocannabinol (THC) und Cannabidiol (CBD) enthaltende Fertigarzneimittel Nabiximols ist zur Add-on-Therapie der MS-bedingten Spastik zugelassen. Das Oralmukosalspray ist auch bei neuropathischen Schmerzen wirksam. Als Zusatztherapie f&...

Emotionserkennungstest bei Menschen mit hohem Psychose-Risiko

Ärger-Wahrnehmung und Globalfunktion

Ein nachteiliges funktionelles Outcome wurde bei Psychose-Patienten mit neuroanatomischen Auffälligkeiten und Störungen der Emotionsverarbeitung in Verbindung gebracht. Derartige Bezüge fanden sich jetzt auch bei Personen mit hohem Psychose-Risiko.

Wer leidet stärker?

Psychiatrische Störungen bei NMO und MS

Obwohl sich Neuromyelitis optica (NMO) und MS ähneln, unterscheiden sich die neurologischen Manifestationen und die Krankheitsfolgen erheblich. Ob dies auch auf komorbide psychiatrische Störungen zutrifft, wurde jetzt in Südkorea umfasssend untersucht.

Kinder mit SMA Atemnot Typ 1

Die meisten sterben mit sieben Monaten

Die SMA mit „Respiratory Disstress Typ 1“ (SMARD1) zeichnet sich durch rasch fortschreitende motorische und massive respiratorische Symptome schon im ersten Lebensjahr aus. In Frankreich wurde eine restrospektive Studie zur Prognose dieser Kinder durchgeführt.

Hereditäre Transthyretin-Amyloidose (hATTR)

Welchen Nutzen bietet der 6MWT im Verlauf?

Die hATTR ist eine lebensbedrohliche Multisystem-Erkrankung mit sensibler/motorischer peripherer Neuropathie, Kardiomyopathie und Dysautonomie. Welche Informationen der 6-Minute-Walk Test (6MWT) bei diesen Patienten im zeitlichen Verlauf bietet, wurde nun in einer italienischen Pilotstudie...

Erwachsene mit SMA Typ II und III

Wie häufig sind nicht-motorische Symptome?

Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) stehen die motorischen Symptome traditionell im Vordergrund. Zu Recht? In deutschen Zentren wurde untersucht, wie hoch die Prävalenz nicht-motorischer Symptomen (NMS) bei Erwachsenen mit 5q-assoziierter SMA ist.

Im Fokus

Schlaganfall-Patienten Fluoxetin geben?

In der britischen FOCUS-Studie wurden die Effekte von 20 mg/d Fluoxetin bei Patienten mit akutem Schlaganfall auf das Outcome (nach der modifizierten Rankin-Skala [mRS]) doppelblind geprüft. Es ergaben sich aber nur zwei signifikante Resultate: Die 1.564 mit dem SSRI Behandelten ...

Hereditäre Transthyretin-(TTR) Amyloidose

PNP-Bewertung: von NIS zu mNIS+7

Die zur Beurteilung der Polyneuropathie (PNP) bei Patienten mit hereditärer Transthyretin- (TTR)-vermittelter Amyloidose (hATTR) verwendeten Skalen haben sich im Laufe der Zeit verändert – nicht zuletzt aufgrund der Verfügbarkeit neuer wirksamer Medikamente. Jetzt ...

Spät vs. früh einsetzende NMO-SD

Welche Bedeutung hat der Antikörper-Status?

Etwa 80 % der Patienten mit einer Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMO-SD) weisen Antikörper gegen das Wasserkanal-Protein Aquaporin-4 (AQP4-IgG), und etwa die Hälfte der AQP4-IgG-negativen NMO-SD-Patienten Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten- ...

Pharma Neu

Erster Antikörper gegen NMO-SD

Die EU-Kommission hat die bisherigen Zulassung für Eculizumab (Soliris®, Alexion) am 29. Aug. 2019 erweitert. Der gegen das C5-Protein der Komplement- Kaskade gerichtete monoklonale Antikörper ist jetzt auch indiziert zur Therapie der Neuromyelitis-optica-Spektrums- ...

Perspektive

Inotersen vom CHMP empfohlen

Der CHMP der EMA hat auch eine positive Empfehlung zur Zulassung von Inotersen (TegsediTM, Akcea Therapeutics) zur Behandlung der Polyneuropathie (in Stadium 1 und 2) bei erwachsenen Patienten mit hereditärer Trans-thyretin-Amyloidose (hATTR) ausgesprochen. Grundlage sind die ...

Schlaganfall in England

Arme werden schlechter behandelt und sterben häufiger

In einer landesweiten Register-basierten Kohortenstudie an 44 Mio. Erwachsenen in England wurde untersucht, ob in der Inzidenz und Behandlung des Schlaganfalls sowie in der Sterblichkeit ein Gefälle zwischen arm und reich existiert. Offenbar ist das so.

 

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