Sehr selten

Neuro-Depesche 5/2000

Okulomotoriusparese durch Ästhesioneuroblastom

Ästhesioneuroblastome sind seltene Tumoren, die vom Riechepithel der Area olfactoria ausgehen. Für diese Tumoren sind gelegentlich neuroophthalmologische Manifestationen beschrieben worden. Die intracranielle Ausbreitung des Tumors führte in einem seltenen Fall zu einer einseitigen Parese des dritten Hirnnervs.

Ein 52-Jähriger begab sich in Behandlung, nachdem drei Tage zuvor Ptosis links, Diplopie, linksseitiges Nasenbluten und Kopfschmerzen links frontal aufgetreten waren. Aus der Vorgeschichte waren eine chronische Sinusitis und eine Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz bekannt. Die neurologische Untersuchung ergab eine komplette Ptose und komplette Hemmung von Elevation, Abwärtsbewegung und Adduktion links. Die Abduktion war normal. Die linke Pupille maß 4,5 mm, die rechte 4 mm. Beide Pupillen reagierten prompt und seitengleich auf Licht. Im MRT des Kopfes wurde eine 4 cm große ovale Raumforderung im linken Sinus sphenoidalis gesehen, die sich bis in die präpontine Cisterna, den Sinus cavernosus und in die Sella-Region ausdehnte. Eine Sphenoidotomie sowie eine vordere und hintere Ethmoidektomie wurden auf der linken Seite durchgeführt. Der pathologische Befund ergab neoplastische Zellen, die eine positive immunhistochemische Färbung für Synaptophysin aufwiesen, und stimmte mit einem Ästhesioneuroblastom überein. Postoperative Chemo- oder Strahlentherapie lehnte der Patient ab. In den anschließenden Monaten bildeten sich die Paresen vollständig zurück. Als ophthalmologische Manifestationen des Ästhesioneuroblastoms können Störungen der Okulomotorik auftreten. Der in 48% lokalrezidivierende und in 20% bis 63% vor allem in Lymphknoten oder Lunge metastasierende Tumor wird mit einer Kombination aus Operation und Strahlentherapie behandelt.

Quelle: Lee, AG: third nerve palsy as the presenting manifestation of esthesioneuroblastoma, Zeitschrift: JOURNAL OF NEURO-OPHTHALMOLOGY, Ausgabe 20 (2000), Seiten: 20-21

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