MTLE-HS - ein eigenes Krankheitsbild?

Bei MTLE-HS können erste Anfälle im Alter zwischen vier und 16 Jahren auftreten, nur die leichten Fälle lassen sich mit Antiepileptika ausreichend gut behandeln. Die schweren Formen sind, wenn auch durch Latenzphasen unterbrochen, durch einen progressiven Verlauf charakterisiert und sprechen häufig nicht auf Antiepileptika an. Tonische Anfälle und sekundäre Generalisierungen der fokalen Anfälle sind eher selten. U.a. können Aura continua und ein psychomotorischer Status epilepticus auftreten. Nach Hinweisen aus tierexperimentellen und Familienstudien wird angenommen, dass für die MTLE-HS eine genetische Disposition existiert, die sich z.B. auf das Auftreten kindlicher Fieberkrämpfe und dysfunktionaler Natriumkanäle bezieht. Mögliche Kausalfaktoren wie z.B. Fieberkrämpfe, Traumata, Hypoxien oder intrakraniale Infektionen lassen sich derzeit als eindeutige Ursache nicht festzulegen. Auch die in der Bildgebung beobachteten Atrophien sind der MTLE-HS nicht immer eindeutig zuzuordnen. Im Resektat kann die MTLE-HS anhand mehrerer Kriterien aus einer definierten Liste von Befunden diagnostiziert werden. Minimalkriterium ist der Verlust von Neuronen und Gliose in definierten Hippokampusregionen (CA1). Es können weitere, auch extrahippokampale Muster struktureller Veränderungen (z.B. Amygdala-Sklerose) und ausgesparter Areale sowie funktionale und strukturelle Gliaveränderungen sichtbar sein. Elektroklinisch kann bei MTLE-HS-Verdacht z.B. nicht exakt zwischen einer Form mit und ohne Hippokampus-Beteiligung unterschieden werden. Für die Diagnose sind daher die jeweiligen iktalen, interiktalen und postiktalen EEG-Muster im Kontext der Abfolge von Symptomen wie Aura, Bewusstlosigkeit, Amnesie und Aphasie, Automatismen oder Symptom-Lateralisierung wichtig. Auf neuropsychologischer Ebene wird bei der MTLE-HS oft ein spezifischer Gedächtnisverlust (episodisches G.) bei ansonsten unspezifischen intellektuellen Beeinträchtigungen beobachtet. Bei Kindern hingegen sind eher allgemeine Störungen der Sprache oder Aufmerksamkeit typisch. Da langfristig eine progrediente Abnahme der kognitiven Fähigkeiten beobachtet wird, sollten einerseits die Anfälle medikamentös behandelt und andererseits, falls aussichtsreich, schnellstmöglich operiert werden. Auf dem komplexen Gebiet der epilepsiechirurgischen Strategien wird noch diskutiert, bei welcher Form der MTLE-HS mit einseitiger oder beidseitiger Beteiligung welche Areale entfernt werden sollten. Bei erfahrenen Neurochirurgen treten mittlerweile kaum noch Komplikationen auf, die Mortalität ist offenbar gleich null. Daher sind die Aussichten bei Patienten mit gut definierten operablen Arealen meist gut. Die Mehrzahl der ILAE-Kommissionsmitglieder ist sich darüber einig, dass die MTLE-HS als Subtyp der MSLE ein von anderen Epilepsiesyndromen ausreichend unterscheidbares Cluster von Befunden und Symptomen aufweist, um als eigenständige diagnostische syndromale Entität angesehen werden zu können. Möglicherweise lassen sich weitere Unterformen wie die primäre, sekundäre und die familiäre MTLE-HS identifizieren. (MF)