139 Patienten konnten über median 16 Jahre nachbeobachtet werden (2414 Personenjahre). Sie waren mit 13 (± 10) Jahren an SHE erkrankt, zu 86% an einer sporadischen und zu 14% an einer familiären Form. Bei 16% des Kollektivs lagen Hirnbefunde wie Dysplasien etc. vor. 55% der Teilnehmer hatten SHE-typisch ausschließlich Anfälle im Schlaf, 45% im Gesamtverlauf aber auch mindestens einen Anfall im Wachzustand. Eine terminale Remission (TR) war definiert als ≥ 5 aufeinanderfolgende Jahre der Anfallsfreiheit.
Zuletzt hatten 31 Patienten (22,3%) eine TR erreicht, 108 (77,7%) nicht. In der nTR-Gruppe litten die meisten (79,6%) weiterhin unter Anfällen, bei den übrigen (20,4%) lag die Remissionsdauer unter fünf Jahren. Die kumulative TR-Rate betrug zehn Jahre nach Studieneinschluss 20,4%, 20 Jahre danach 23,5% und 30 Jahre danach 28,4%. Insbesondere Hirnstörungen/- erkrankungen (geistige Behinderung, neurologische Befunde, strukturelle Hirnveränderungen etc.) und Anfälle im Wachzustand waren deutlich häufiger in der nTR- als in der TR-Gruppe (p = 0,028 bzw. p = 0,043).
Die Univarianzanalyse zeigte signifikante Zusammenhänge zwischen TR und dem Fehlen einer Hirnstörung/-erkrankung (Hazard Ratio: 4,21; p = 0,020) und ausschließlich schlafbezogenen Anfällen (HR: 2,76; p = 0,008), während ein Alter ≥ 6 Jahren zu SHE-Beginn nur tendenziell günstig war (HR: 2,99; p = 0,076). Zusammen erhöhten diese drei Variablen die TR-Wahrscheinlichkeit am stärksten (HR: 7,38; p = 0,007). Umgekehrt erreichte kein einziger Patient, der diese drei Merkmale nicht aufwies, eine TR. JL
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